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多發(fā)性骨髓瘤
一種惡性腫瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性腫瘤，占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的第二位。多發(fā)性骨髓瘤多見于老年男性。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚不明確，與多種因素有關(guān)。早期時由于瘤細胞較少，多無臨床癥狀；當瘤細胞的數(shù)量達到一定程度時，可以出現(xiàn)骨痛、面色蒼白、排尿異常、食欲下降、乏力等癥狀。無癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者一般不需治療，密切觀察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對癥治療、抗腫瘤治療、造血干細胞移植等。多發(fā)性骨髓瘤可能會遺傳給下一代，還會引起溶骨性病變、高鈣血癥、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種并發(fā)癥，嚴重時可危及生命。未經(jīng)治療的多發(fā)性骨髓瘤患者，生存期大約為6個月。化療后生存期大約為3年；經(jīng)綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長。
就診科室
- 血液科或骨科、內(nèi)科、腫瘤科
病因
癥狀
- 多發(fā)性骨髓瘤起病緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣，早期可數(shù)月至數(shù)年沒有癥狀。本病的并發(fā)癥較多，有貧血、腎臟損害、高鈣血癥、高粘滯綜合征、高尿酸血癥、神經(jīng)系統(tǒng)損害、淀粉樣變性等。
- 多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。1.骨痛、骨骼變形和病理骨折2.貧血和出血3.肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)髓外漿細胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。5.多發(fā)性骨髓瘤多見細菌感染亦可見真菌、病毒感染，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生，尤其是治療后免疫低下的患者。6.腎功能損害7.高黏滯綜合征可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識障礙。8.淀粉樣變常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。9.包塊或漿細胞瘤有的患者可以出現(xiàn)腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合并軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預后不良，生存期短。10.血栓或梗塞患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn)，發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān)。
其他癥狀
- 關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)腫脹
- 皮膚瘙癢、紅斑
- 嗜睡
- 昏迷
檢查
血常規(guī)
- 可以檢測到血細胞的數(shù)量變化，幫助判斷是否存在貧血。
血M蛋白鑒定
- 血清蛋白電泳可測定血清中各類蛋白占總蛋白的百分比；血清免疫固定電泳可對血清中的各種蛋白成分進行分離，用于區(qū)分蛋白的類型。這兩種檢查方法可觀察血清中是否出現(xiàn)M蛋白，幫助診斷。
骨髓檢查
- 可以了解是否存在漿細胞異常增生，對診斷有重要意義。
影像學檢查
- 影像學檢查可以幫助醫(yī)生判斷有沒有出現(xiàn)骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)疏松和骨折等。其中CT、磁共振比X線更準確，可以發(fā)現(xiàn)X線不能顯示的微小病變。ECT檢查可以顯示全身骨破壞的情況。
其他檢查
- 其他檢查還有很多種，主要是為了反映疾病的嚴重程度和判斷預后。其中比較重要的檢查有：
- 電解質(zhì)
- 肝功能
- 腎功能
- 血清乳酸脫氫酶
- C反應蛋白（CRP）
診斷
- 根據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(NCCN，v3．2016)及國際骨髓瘤工作組(IMWG，2014)的指南，多發(fā)性骨髓瘤可分為無癥狀骨髓瘤(即冒煙型骨髓瘤)和有癥狀骨髓瘤(即活動性骨髓瘤)。
無癥狀骨髓瘤診斷標準
- 需滿足第3條＋第1條/第2條：
- 血清單克隆M蛋白≥30 g/L，或24 h尿輕鏈≥0.5 g。
- 骨髓單克隆漿細胞比例10%～60%。
- 無相關(guān)器官及組織損害(無SLiM、CRAB等終末器官損害表現(xiàn))。
有癥狀骨髓瘤診斷標準
- 需滿足第1條及第2條，加上第3條中任何1項：
- 骨髓單克隆漿細胞比例≥10%和/或組織活檢證明有漿細胞瘤。
- 血清和/或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白a。
- 骨髓瘤引起的相關(guān)表現(xiàn)：
- 靶器官損害表現(xiàn)(CRAB)
- [C]校正血清鈣>2.75 mmol/Lc。
- [R]腎功能損害(肌酐清除率<40 ml/min或肌酐>177μmol/L)。
- [A]貧血(血紅蛋白低于正常下限20 g/L或<100 g/L)。
- [B]溶骨性破壞，通過影像學檢查(X線片、CT或PET-CT)顯示1處或多處溶骨性病變。
- 無靶器官損害表現(xiàn)，但出現(xiàn)以下1項或多項指標異常(SLiM)
- [S]骨髓單克隆漿細胞比例≥60%d。
- [Li]受累/非受累血清游離輕鏈比≥100e。
- [M] MRI檢查出現(xiàn)>1處5 mm以上局灶性骨質(zhì)破壞。
- （一）國際衛(wèi)生組織（WHO）診斷MM標準（2001年）1.主要標準（1）骨髓漿細胞增多（>30%）（2）組織活檢證實有漿細胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。2.次要標準（1）骨髓漿細胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病變（4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。3.診斷MM要求①具有至少1項主要標準和1項次要標準；②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的（1）項和（2）項。患者應有與診斷標準相關(guān)的疾病進展性癥狀。（二）國際骨髓瘤工作組（IMWG）關(guān)于MM診斷標準（2003年）1.癥狀性MM（1）血或尿中存在M-蛋白（2）骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤（3）相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害）2.無癥狀MM（1）M-蛋白≥30g/L（2）和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%（3）無相關(guān)的器官或組織損害或無癥狀IMWG的專家認為，無癥狀MM患者，即使診斷了MM，在出現(xiàn)高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前，可以對患者嚴密觀察；一旦出現(xiàn)了高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一，既要開始進行治療。鑒別診斷
分型
分期
- 國際分期系統(tǒng)（ISS）為指導治療和判斷預后提供依據(jù)，具體如下：
- Ⅰ期：血清β2-MG＜3.5g/dl，血清蛋白≥3.5g/dl。
- Ⅱ期：非Ⅰ或Ⅲ期。
- Ⅲ期：血清β2-MG≥5.5g/dl。
- 臨床表現(xiàn)
鑒別診斷
- 反應性漿細胞增多癥、單克隆免疫球蛋白病、華氏巨球蛋白血癥等疾病都可能出現(xiàn)面色蒼白、疲乏無力等癥狀，甲狀旁腺功能亢進癥、骨轉(zhuǎn)移癌、老年性骨質(zhì)疏松癥等疾病都可能會出現(xiàn)骨痛。因此，出現(xiàn)骨痛、面色蒼白、疲乏無力等癥狀時不能確定就是多發(fā)性骨髓瘤，一定要及時就診。醫(yī)生可以通過血常規(guī)、血M蛋白鑒定、骨髓檢查、尿液檢查、X線、CT、磁共振等做出診斷。
治療
- 無癥狀者一般不需治療，密切觀察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對癥治療、抗腫瘤治療、造血干細胞移植。
抗腫瘤治療
- 聯(lián)合化療是治療多發(fā)性骨髓瘤的主要措施，可改善預后。
造血干細胞移植
- 可提高生活質(zhì)量，改善預后，延長生存期，部分患者可能得到治愈。
- 1.治療原則（1）一般情況下，無癥狀MM患者，無需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。（2）對高危的無癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM，可早期治療干預。高危的無癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學檢查出現(xiàn)以下活動性病變證據(jù)：核磁共振（MRI）≥1個以上骨損害；PET-CT陽性；全身低劑量CT發(fā)現(xiàn)>5m的骨損害。2.一般治療（1）血紅蛋白低于60g/L輸注紅細胞或必要時皮下注射促紅細胞生成素治療。（2）高鈣血癥等滲鹽水水化，強的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療。（3）高尿酸血癥水化，別嘌呤醇口服。（4）高黏滯血癥原發(fā)病治療，必要時臨時性血漿交換。（5）腎功能衰竭原發(fā)病治療，必要時血液透析。（6）感染聯(lián)合應用抗生素治療，對反復感染的患者，定期預防性丙種球蛋白注射有效。3.化療常用藥物包括：①靶向藥物目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統(tǒng)化療藥物包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素如地塞米松、強的松等。常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+糖皮質(zhì)激素；或蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素；或傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素（屬于傳統(tǒng)化療方案）。已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療。（2）不適合做自體移植的患者如年齡大于65歲老年患者，傳統(tǒng)藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。4.造血干細胞移植所有有條件的患者均推薦進行自體造血干細胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植。5.放療用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
危害
- 可能會遺傳給下一代。
- 可引起溶骨性病變、高鈣血癥、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種并發(fā)癥。
- 嚴重時可危及生命。
轉(zhuǎn)移性
- 晚期會發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要是骨轉(zhuǎn)移、腎轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移。
預后
- 治療效果與年齡、嚴重程度、腫瘤類型等密切相關(guān)。
- 未經(jīng)治療者，生存期大約為6個月。
- 化療后生存期大約為3年；經(jīng)綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長。
- 影響MM預后的因素有：1.某些染色體異常：例如13號染色體缺失，17p13缺失，14q32異位等。2.漿細胞標記指數(shù)。3.β2-微球蛋白水平。4.血清白蛋白水平。5.血清肌酐水平。6.高齡：年齡大于75歲。7.血漿乳酸脫氫酶水平。8.多發(fā)的髓外漿細胞瘤。9.血漿可溶性IL-6受體水平。10.C反應蛋白水平。
預防
- 遠離電離輻射。
- 避免長期接觸殺蟲劑、染發(fā)劑、塑料及橡膠等化學物質(zhì)。
- 鍛煉身體，增強體質(zhì)。
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什么是多發(fā)性骨髓瘤
簡介
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骨髓瘤的各個分期的臨床表現(xiàn)是什么？晚期存活率如何？
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尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒寫！
作者
