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重癥肌無力
自身免疫性疾病
重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。
就診科室
- 神經內科
病因
重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。
- 重癥肌無力可能是由于環(huán)境因素與免疫遺傳因素相互作用，引發(fā)神經-肌肉接頭處運動信號傳遞障礙。
- 本病也與種族或遺傳有關。
癥狀
- 最常見的首發(fā)癥狀是由于眼外肌無力引發(fā)的非對稱性上瞼下垂和雙眼復視。如果呼吸肌功能受累嚴重會產生呼吸困難、危及生命的重癥肌無力危象：
- 首發(fā)癥狀：眼外肌無力引發(fā)的非對稱性上瞼下垂和雙眼復視。
- 重癥肌無力危象：嚴重呼吸困難，危及生命。
臨床表現(xiàn)
重癥肌無力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。
1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀
（1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。
（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。
2.臨床分型
（1）改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內出現(xiàn)呼吸困難。④III型（重度激進型）發(fā)病迅速，多由數周或數月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。
（2）肌無力危象是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據不同的原因，MG危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。
檢查
1.新斯的明試驗
2.胸腺CT和MRI
可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。
3.重復電刺激
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經電刺激和臨床癥狀均正常時根據“顫抖” 增加而發(fā)現(xiàn)神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。
5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測
- 根據神經系統(tǒng)檢查、藥理學實驗、神經肌肉電生理檢查、乙酰膽堿受體抗體檢查等可以確診重癥肌無力。
- 神經系統(tǒng)檢查
- 為了檢查神經系統(tǒng)的反應。
- 檢查的時候，會發(fā)現(xiàn)重癥肌無力的患者眼外肌無力引發(fā)的非對稱性上瞼下垂和雙眼復式。
- 神經肌肉電生理檢查
- 神經肌肉電生理檢查同樣可以檢查神經反應性，其中重復神經電刺激是常用的確診檢查手段，對全身型重癥肌無力患者的陽性檢出率高達90%。
- 乙酰膽堿受體（AChR）抗體檢查
- 是輔助確診試驗。
- 藥理學實驗
- 藥理學實驗以新斯的明試驗較為敏感,騰喜龍試驗，其陽性檢出率可達80%～90%。
診斷
- 醫(yī)生依據相關的臨床表現(xiàn)、藥理學表現(xiàn)、神經電生理學特征、乙酰膽堿受體抗體檢查等結果可以確診重癥肌無力。
- 臨床表現(xiàn)：重癥肌無力主要表現(xiàn)為部分或全身的骨骼肌群出現(xiàn)易疲勞性的肌無力癥狀，具有波動性，晨輕暮重，在持續(xù)活動后加重，但休息后可緩解。
- 藥理學試驗：新斯的明試驗陽性，騰喜龍試驗。
- 神經肌肉電生理檢查：神經肌肉接頭具有特異性的重復神經電刺激試驗。
- 乙酰膽堿受體抗體檢查：全身型患者大部分呈陽性。
鑒別診斷
- 重癥肌無力患者首發(fā)癥狀是非對稱性上瞼下垂和雙眼復式，需要與Miller-Fisher綜合征、慢性進行性眼外肌麻痹、眼咽型肌營養(yǎng)不良、框內占位病變、Graves眼病、Meige綜合征等進行區(qū)別。
- 全身肌無力癥狀需要與吉蘭-巴雷綜合征、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、Lambert-Eaton綜合征、進行性脊肌萎縮、多發(fā)性肌炎、肉毒中毒、代謝性肌病等進行區(qū)分。
治療
- 重癥肌無力的治療主要有藥物治療、重癥肌無力危象治療和胸腺治療。
藥物治療
（3）血漿置換通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。
（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
胸腺切除手術
患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者，大多數患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術的絕對適應證。
- 主要是為了緩解疾病進展，保持正常的生理功能。
- 小劑量、長期服用耐受性良好，無嚴重不良反應。
重癥肌無力危象治療
- 為了穩(wěn)定生命體征。
- 及時行人工輔助呼吸，包括正壓呼吸、氣管插管和氣管切開，并監(jiān)測動脈血氣分析中的血氧飽和度和二氧化碳分壓變化。
- 若無法獲得滿意療效可考慮甲潑尼龍沖擊療法，部分患者還可考慮同時應用血漿置換或大劑量丙種球蛋白沖擊治療。
病因治療
- 由于胸腺瘤或者胸腺增生會出現(xiàn)重癥肌無力，胸腺治療適用于伴發(fā)胸腺腫瘤、胸腺增生患者，70%患者經胸腺治療可以緩解病情，甚至治愈。常用的胸腺治療方法有胸腺手術切除和胸腺放射治療。
危害
- 重癥肌無力可以出現(xiàn)交替性或雙側上瞼下垂、眼球活動障礙、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容，嚴重影響外在形象，造成心理壓力。
- 重癥肌無力可導致鼓腮漏氣，咀嚼肌無力可引起咀嚼困難，咽喉肌無力可致構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳及聲音嘶啞，頸部肌肉無力可致抬頭困難，嚴重影響正常學習和生活。
- 重癥肌無力危象：嚴重呼吸困難，危及生命，需要立刻進行搶救措施。
預后
- 重癥肌無力治療效果取決于患病嚴重程度。
- 眼肌型重癥肌無力患者可以自愈，恢復良好。
- 但大部分患者會發(fā)展為全身性重癥肌無力，治療難度大，療效相對較差，但可以采取適當措施控制病情，改善生活質量。
預防
1.可能使重癥肌無力加重或復發(fā)的因素
常見誘因有感染、手術、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復發(fā)等。
2.重癥肌無力患者慎用藥物
（2）降脂藥慎用。
（4）奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。
（5）箭毒、琥珀膽堿。
（8）不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強免疫作用的口服液。
- 適當加強體育鍛煉，增強抵抗力。
- 定期體檢，及時治療胸腺疾病。
- 生活工作中要做到勞逸結合，避免過于勞累。
參考資料
[1]
重癥肌無力-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫(yī)藥信息查詢平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1113379[引用日期2021-11-26]
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