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淋巴瘤
起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤
根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學(xué)特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細(xì)胞，HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL,是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞，根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。
就診科室
- 血液科、腫瘤科、內(nèi)科。
病因
癥狀
- 淋巴瘤主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、肝脾大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等癥狀。
臨床表現(xiàn)
- 惡性淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時(shí)按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。
局部表現(xiàn)
- 腹部表現(xiàn)：脾是霍奇金淋巴瘤最常見的膈下受侵部位。
- 皮膚表現(xiàn)：惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于非霍奇金淋巴瘤。
- 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：如進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等其他表現(xiàn)。
全身表現(xiàn)
- 皮膚病變：惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期患者皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。
檢查
血常規(guī)及血涂片
血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血；霍奇金淋巴瘤可以出現(xiàn)PLT、WBC、嗜酸性粒細(xì)胞增多；侵襲性非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。
骨髓涂片及活檢
了解骨髓中是否有淋巴瘤細(xì)胞，有無淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤，有無噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象。
霍奇金淋巴瘤罕見骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可見淋巴瘤細(xì)胞，細(xì)胞體積較大，染色質(zhì)豐富，呈灰藍(lán)色，形態(tài)明顯異常，可見“拖尾現(xiàn)象”，淋巴瘤細(xì)胞≥20%為淋巴瘤白血病。部分患者骨髓涂片可見噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活檢可見淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤。
血生化
了解乳酸脫氫酶（LDH）和堿性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。
組織病理學(xué)檢查
HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15，CD30，CD25；結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型CD19，CD20，EMA，CD15，CD30。NHL淋巴結(jié)或組織病理見正常淋巴結(jié)或組織結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤細(xì)胞散在或彌漫浸潤，根據(jù)不同的病理類型有各自獨(dú)特的病理表現(xiàn)和免疫表型。
了解T細(xì)胞抗原受體（TCR）、免疫球蛋白重鏈(IgH)基因重排情況。
腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細(xì)胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。
TCR或IgH基因重排可陽性。
診斷
- 淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，雖然可以有慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大，但也可以表現(xiàn)為其他系統(tǒng)受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時(shí)，可以做淋巴結(jié)或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）加以確診。
分型
- 根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。
- 霍奇金淋巴瘤按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。
- 非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率遠(yuǎn)高于霍奇金淋巴瘤,是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞，根據(jù)非霍奇金淋巴瘤的自然病程。
分期
- 現(xiàn)常用Cotswold改良的AnnArbor分期系統(tǒng)。
- Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)2個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（縱隔作為一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，單側(cè)肺門淋巴結(jié)應(yīng)該看作一個(gè)區(qū)域，如果兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累及，應(yīng)分為Ⅱ期）或局部結(jié)外淋巴組織和一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（ⅡE）。
- Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織，包括脾累及(ⅢS)、結(jié)外器官局限性受累(ⅢE),或脾臟和結(jié)外臟器均局限性受累（ⅢES）。
- Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或組織，伴或不伴淋巴結(jié)受累。全身癥狀分為A、B兩組。無癥狀者為A組，有以下癥狀之一者為B組：在分期以前6個(gè)月內(nèi)，不能以其他原因解釋的體重下降10％以上，或不能以其他原因解釋的持續(xù)或反復(fù)發(fā)熱，體溫超過38℃，或反復(fù)盜汗。
鑒別診斷
- 以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的霍奇金淋巴瘤需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎等鑒別。
- 頸部無痛性淋巴結(jié)腫大或影像學(xué)表現(xiàn)為縱隔淋巴結(jié)腫大應(yīng)與傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核病、弓形體病、巨細(xì)胞病毒感染、白血病、胸腺瘤鑒別。
- 局部淋巴結(jié)腫大還需要排除淋巴結(jié)炎和惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的可能。
- 累及縱隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像學(xué)表現(xiàn)有時(shí)與肺癌、結(jié)節(jié)病或結(jié)核相似。
- 霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤需互相鑒別。
- 確診依賴于病灶活檢。
治療
- 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析采用。
- 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及造血干細(xì)胞移植時(shí)的輔助治療。
- 化療
- 造血干細(xì)胞移植
- 對60歲以下患者、能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植；部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
- 手術(shù)治療
- 僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。
危害
- 淋巴瘤隨著腫瘤的擴(kuò)大還會(huì)向鄰近或全身部位發(fā)生轉(zhuǎn)移，嚴(yán)重者可危及生命。
轉(zhuǎn)移性
- 惡性淋巴瘤可轉(zhuǎn)移至全身，如皮膚、肝臟、淋巴結(jié)、肺、胃腸道、睪丸、骨髓、脾臟。
預(yù)后
- 霍奇金淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細(xì)胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結(jié)節(jié)硬化及混合細(xì)胞型在兩者之間。霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。
- 非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細(xì)胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細(xì)胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預(yù)后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。
預(yù)防
- 該病尚無有效的預(yù)防方法。
中國發(fā)病率
有關(guān)研究
參考資料
[1]
世界淋巴瘤宣傳日丨近20年來 我國淋巴瘤發(fā)病率逐年上升_新聞_央視網(wǎng)(cctv.com) · _新聞_央視網(wǎng)(cctv.com)[引用日期2021-09-15]
[2]
鄭大一附院發(fā)現(xiàn)NK淋巴瘤診斷新方法 · 今日頭條·醫(yī)藥衛(wèi)生報(bào)[引用日期2022-07-22]
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